睪丸是男性較重要的外生殖器官之一,對(duì)男性的生育能力起著決定性的作用。對(duì)于許多人來(lái)說(shuō),無(wú)睪癥對(duì)于大多數(shù)人來(lái)說(shuō)是一個(gè)陌生的詞匯,可是生活還有人被其困擾。無(wú)睪癥可分為多種類(lèi)型。
一、睪丸先天缺失或是部分缺失
(1)睪丸缺如。
(2)睪丸、附睪和輸精管的一部分缺乏。
(3)睪丸、附睪和輸精管全部缺乏。
此種病人有睪丸,性染色體組型為xy,性染色質(zhì)為陰性。睪丸雖然分泌雄性激素,但由于體細(xì)胞不能形成雄性激素受體,從而不能使生殖器男性化。本型特征:
①患者往往因原發(fā)閉經(jīng),不孕來(lái)診;
②呈女性體形及女性脂肪分布,有女性習(xí)性;
③有正常的女性乳房,但乳腺組織少,乳頭稍小或正常;
④腋毛及陰毛稀疏或缺如;
⑤有女性外生殖器,小陰唇發(fā)育不良,陰蒂發(fā)育正?;蚣?xì)小,陰道呈盲囊狀;
⑥女性?xún)?nèi)生殖器缺如或發(fā)育不全;
⑦生殖腺為未降之睪丸,組織形態(tài)與睪丸相似。
二、睪酮合成障礙
在睪酮合成過(guò)程中,不同的酶缺陷在不同階段導(dǎo)致不同的代謝紊亂和障礙,從而引起生殖器官不同程度的分化異常,從不同程度男性化到出現(xiàn)女性外生殖器。如17,22-碳鏈酶缺陷型及17β—還原酶缺陷。此類(lèi)型患者一般身體修長(zhǎng),呈去勢(shì)體態(tài),乳房不發(fā)育。在腹股溝或陰囊內(nèi)觸及到發(fā)育欠佳的睪丸組織,多伴有尿道下裂、雙陰囊。
三、5а—還原酶缺陷
專(zhuān)家介紹,這種患者,多表現(xiàn)為男性生殖器發(fā)育不全。由于靶器官部位的5a-還原酶缺陷,不能將睪酮轉(zhuǎn)化為雙氫睪酮。臨床表現(xiàn)為前列腺不發(fā)育,外生殖器分化不全,這是一種常染色體遺傳病。
其病因尚不清楚,可能在胚胎期睪丸被毒素破壞或繼發(fā)于血管的閉塞和外傷引起的睪丸萎縮。單側(cè)無(wú)睪多發(fā)生于右側(cè)并常伴有對(duì)側(cè)隱睪。雙側(cè)無(wú)睪由于缺乏分泌男性激素的間質(zhì)細(xì)胞,所以常導(dǎo)致性別異常及合并類(lèi)宦官癥。有個(gè)別患者可能有異位間質(zhì)細(xì)胞存在。
無(wú)睪癥與隱睪癥要相別,兩者不能混為一談,尤其是雙側(cè)無(wú)睪者。雙側(cè)無(wú)睪一般性功能缺乏,而隱睪仍可保持男性性功能。
血睪酮水平的測(cè)定可協(xié)助鑒別診斷,其方法為單次注射絨毛膜促性腺激素5000u后,隱睪患者睪酮明顯上升,如有染色體異常則應(yīng)考慮為性別畸形。
無(wú)睪癥的治療要點(diǎn):睪丸缺如時(shí),由于無(wú)分泌雄性激素的間質(zhì)細(xì)胞亦無(wú)生殖細(xì)胞,故無(wú)生育力。
無(wú)睪癥若明確診斷后,治療上主要是合理而適時(shí)地補(bǔ)充雄性激素,以使患者外生殖器得到較好的發(fā)育。但若使用雄性激素過(guò)早,可使骨骺閉合而影響身體發(fā)育。在用藥期間應(yīng)當(dāng)定期測(cè)定睪酮水平,以調(diào)整藥物劑量。需要專(zhuān)家指導(dǎo)使用。另外對(duì)于無(wú)睪癥可以采用“人工睪丸”植入術(shù),可從一定程度上安撫患者心理的自卑感,減少精神上的創(chuàng)傷。
綜上所述,無(wú)睪癥的危害大,容易引發(fā)不育癥的發(fā)生。男性朋友務(wù)必在發(fā)現(xiàn)癥狀后及時(shí)到專(zhuān)業(yè)不孕不育醫(yī)院進(jìn)行專(zhuān)業(yè)檢查治療。切勿因延誤而導(dǎo)致更多危害結(jié)果的發(fā)生。了解更多請(qǐng)點(diǎn)擊咨詢(xún)?cè)诰€(xiàn)專(zhuān)家。
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